البروتينات البريونية وأمراض البريونات

البروتينات البريونية هي شكل خاص من البروتينات المعدية التي يمكن أن تسبب أمراضًا خطيرة دون وجود مادة وراثية.

ما هي البريونات؟
البريونات هي جزيئات بروتينية معدية. مصطلح ”بريون“ مشتق من ”جزيئات بروتينية معدية“. على عكس الفيروسات، لا تحتاج البريونات إلى أحماض نووية لإحداث العدوى، بل تحتاج فقط إلى البروتين نفسه.

خصائص البريونات
البريونات شديدة المقاومة للتعقيم والإشعاع. وهي تتكون من أشكال مطوية بشكل خاطئ من بروتين طبيعي (PrP) يوجد، من بين أمور أخرى، على سطح الخلايا العصبية.

كيف تعمل البريونات؟
يحتوي البروتين PrP المتغير على تسلسل مختلف من الأحماض الأمينية، مما يؤدي إلى تطويه بشكل مختلف. ويمكنه تحويل البروتينات PrP الطبيعية إلى شكل مرضي – مما يؤدي إلى تفاعل تسلسلي.

أمراض البريونات
البريونات هي سبب أمراض نادرة ولكنها خطيرة تصيب الحيوانات والبشر، على سبيل المثال:

• مرض السكرابي (الأغنام/الماعز)
• BSE – التهاب الدماغ الإسفنجي البقري (الأبقار)
• مرض كروتزفيلد-جاكوب (CJD) ونوعه الجديد (vCJD)
• كورو
• متلازمة جيرستمان-شتراوسر-شينكر
• الأرق العائلي القاتل (FFI)

المسار والتشخيص
تتميز هذه الأمراض بفترات حضانة طويلة، وتكون دائماً قاتلة وتصاحبها اضطرابات حركية وخرف. يحدث في الدماغ تلف شبيه بالإسفنج وفقدان للخلايا وتراكم للبروتينات (لويحات).

تحديات خاصة
التشخيص صعب. يُعتقد أن مرض vCJD مرتبط بالأغذية المصابة بمرض جنون البقر. ونظراً لمقاومة البريونات العالية، فإن تدابير النظافة الصارمة ضرورية.