Priones y enfermedades priónicas

Los priones son una forma especial de proteínas infecciosas que, sin material genético, pueden causar enfermedades graves.

¿Qué son los priones?
Los priones son partículas proteicas infecciosas. El término «prion» proviene de «proteinaceous infectious particles» (partículas proteicas infecciosas). A diferencia de los virus, no necesitan ácidos nucleicos para provocar una infección, solo la proteína en sí misma.

Propiedades de los priones
Los priones son extremadamente resistentes a la esterilización y la radiación. Están formados por formas mal plegadas de una proteína natural (PrP) que se encuentra, entre otros lugares, en la superficie de las células nerviosas.

¿Cómo actúan los priones?
La PrP modificada tiene una secuencia de aminoácidos diferente, lo que provoca un plegamiento anómalo. Puede transformar las proteínas PrP normales en la forma patológica, lo que provoca una reacción en cadena.

Enfermedades priónicas
Los priones son la causa de enfermedades poco frecuentes, pero graves, en animales y seres humanos, por ejemplo:

• Tembladera (ovejas/cabras)
• EEB – Encefalopatía espongiforme bovina (ganado vacuno)
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y nueva variante (vECJ)
• Kuru
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
• Insomnio familiar fatal (FFI)

Evolución y diagnóstico
Estas enfermedades tienen largos periodos de incubación, siempre son mortales y van acompañadas de trastornos motores y demencia . En el cerebro se producen daños esponjosos, pérdida de células y depósitos de proteínas (placas).

Retos especiales
El diagnóstico es difícil. Se cree que la vCJD está relacionada con alimentos infectados con EEB. Debido a la alta resistencia de los priones, es necesario aplicar medidas de higiene estrictas.