DE 
EN 
PL 
FR 
ES 
SV 
NL 
Prionen zijn een bijzondere vorm van besmettelijke eiwitten die zonder genetisch materiaal ernstige ziekten kunnen veroorzaken.
Wat zijn prionen?
Prionen zijn besmettelijke eiwitdeeltjes. De term ‘prion’ is afgeleid van ‘proteinaceous infectious particles’. In tegenstelling tot virussen hebben ze geen nucleïnezuren nodig om een infectie te veroorzaken – alleen het eiwit zelf.
Eigenschappen van prionen
Prionen zijn extreem bestand tegen sterilisatie en bestraling. Ze bestaan uit verkeerd gevouwen vormen van een natuurlijk eiwit (PrP) dat onder andere voorkomt op het oppervlak van zenuwcellen.
Hoe werken prionen?
Het gemodificeerde PrP heeft een andere aminozuursequentie, wat leidt tot een afwijkende vouwing. Het kan normale PrP-eiwitten omzetten in de ziekelijke vorm – er ontstaat een kettingreactie.
Prionziekten
Prionen zijn de oorzaak van zeldzame, maar ernstige ziekten bij dieren en mensen, bijvoorbeeld:
- Scrapie (schapen/geiten)
- BSE – Boviene spongiforme encefalopathie (runderen)
- De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en nieuwe variant (vCJD)
- Kuru
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom
- Fatale familiale slapeloosheid (FFI)
Verloop en diagnose
Deze ziekten hebben lange incubatietijden, zijn altijd dodelijk en gaan gepaard met bewegingsstoornissen en dementie . In de hersenen ontstaan sponsachtige beschadigingen, celverlies en eiwitafzettingen (plaques).
Bijzondere uitdagingen
De diagnose is moeilijk. vCJD houdt waarschijnlijk verband met door BSE besmette levensmiddelen. Vanwege de hoge resistentie van prionen zijn strikte hygiënemaatregelen noodzakelijk.