Prionen und Prionenkrankheiten

Prionen sind eine besondere Form infektiöser Eiweiße, die ohne Erbmaterial schwere Krankheiten verursachen können.

Was sind Prionen?
Prionen sind infektiöse Proteinpartikel. Der Begriff „Prion“ stammt von „proteinaceous infectious particles“. Anders als Viren benötigen sie keine Nukleinsäuren zur Auslösung einer Infektion – nur das Protein selbst.

Eigenschaften von Prionen
Prionen sind extrem widerstandsfähig gegen Sterilisation und Bestrahlung. Sie bestehen aus fehlgefalteten Formen eines natürlichen Proteins (PrP), das u. a. an der Oberfläche von Nervenzellen vorkommt.

Wie wirken Prionen?
Das veränderte PrP hat eine andere Aminosäureabfolge, was zu einer abweichenden Faltung führt. Es kann normale PrP-Proteine in die krankhafte Form umwandeln – eine Kettenreaktion entsteht.

Prionenerkrankungen
Prionen sind die Ursache seltener, aber schwerer Krankheiten bei Tieren und Menschen, z. B.:

• Scrapie (Schafe/Ziegen)
• BSE – Bovine Spongiforme Encephalopathie (Rinder)
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und neue Variante (vCJD)
• Kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
• Fatal Familial Insomnia (FFI)

Verlauf und Diagnose
Diese Krankheiten haben lange Inkubationszeiten, verlaufen immer tödlich und gehen mit Bewegungsstörungen sowie Demenz einher. Im Gehirn entstehen schwammartige Schäden, Zellverlust und Proteinablagerungen (Plaques).

Besondere Herausforderungen
Die Diagnose ist schwierig. vCJD steht vermutlich mit BSE-infizierten Lebensmitteln in Verbindung. Aufgrund der hohen Resistenz der Prionen sind strenge Hygienemaßnahmen notwendig.